PANS/PANDAS

PANDAS er en akutt tilstand hos barn der det i løpet av ett til to døgn oppstår betydelige tegn på tics eller tvangslidelse. Majoriteten av tilfellene mistenkes å være utløst av eller relatert til GAS-infeksjon (gruppe A streptokokker). Symptomene begynner oftest samtidig med eller innen en til to uker etter infeksjonsutbrudd (Norsk helseinformatikk, 2025).

PANS er en videreutvikling av PANDAS og er et klinisk begrep som blir brukt for å beskrive barn og unge med akutte symptomer på OCD (Obsessive-Compulsive Disorder) eller spiseforstyrrelse i kombinasjon med andre nevropsykiatriske symptomer, og der man ikke finner annen nevrologisk eller medisinsk forklaring (Frønsdal & Grøvan, 2021). PANS forstås i dag som en underliggende autoimmun tilstand med nevrologiske avvik som gir psykiatriske symptomer. Til forskjell fra PANDAS, hvor den utløsende årsaken er GAS-infeksjon, omfatter de antatte utløsende årsaker ved PANS flere ulike infeksjoner og patogener, men det er den autoimmune tilstanden som er årsaken til de psykiatriske symptomene (Malde, 2020).

PANS/PANDAS varierer i alvorlighetsgrad, og tilstandene kan ha et svingende forløp (Frønsdal & Grøvan, 2021). En studie av LaRusso og Abadía-Barrero (2024) viser at omsorgsbyrden for foreldre til barn med PANS/PANDAS ved første sykdomsutbrudd kan sammenlignes med det pårørende til personer med alzheimer opplever. Omsorgsbyrden målt med Caregiver Burden Inventory ble lavere over tid i behandling (La Russo & Abadía-Barrero, 2024).

Tilstandene PANS/PANDAS er omstridte. Det foreligger per nå ikke tilfredsstillende dokumentasjon av årsak, sykdomsmekanisme eller behandling (Berger et al., 2021). Tema som er oppe til diskusjon i fagmiljøene, er om GAS er årsak til PANDAS, om PANDAS er en autoimmun sykdom, om pasienter skal behandles med medisiner som påvirker immunapparatet, om PANDAS er en undertype av OCD/ticslidelse, eller om det er en egen tilstand (Norsk helseinformatikk, 2025).

Diagnostikk og behandling

Verken PANS eller PANDAS finnes i de etablerte diagnosesystemene (Frønsdal & Grøvan, 2021). Imidlertid har PANS/PANDAS fått ICD-11-kode under autoimmune lidelser (The Children’s e-Hospital, 2022; Ubhi et al., 2019). Både PANS og PANDAS skiller mellom barn og unge med brå sykdomsdebut og dem som har en mer gradvis sykdomsutvikling (Gilbert, 2019). For tiden finnes det ingen biomarkører som sikkert kan påvise PANS (Pfeiffer et al., 2021). Det er nylig utarbeidet kartleggingsskjemaer for utredning av PANS/PANDAS (Bernstein et al., 2024; Bleibach et al., 2024).

I behandlingen fokuserer man på å bekjempe infeksjonen, for deretter å behandle den inflammatoriske komponenten og de psykiatriske symptomene (Malde, 2020). Tidlig behandling av PANDAS ved hjelp av antibiotika ser ut til å kunne dempe/redusere de nevropsykiatriske symptomene (Norsk helseinformatikk, 2023). Det er gjort få kontrollerte studier på behandling av PANDAS. Anbefalinger er hovedsakelig basert på klinisk erfaring og case-rapporter (Berger et al., 2021). Psykoedukasjon, kognitiv atferdsterapi og psykofarmaka er evidensbasert behandling for tvangslidelse og kan være mest aktuelt ved PANDAS, ettersom de kliniske kjennetegnene ligner tvangslidelse (Berger et al., 2021; Swedo et al., 1998).

Antakeligvis er det en økt risiko for kronisk tics og tvangslidelse ved uoppdaget og ubehandlet PANS/PANDAS (Norsk helseinformatikk, 2023).

Iben 11 år

Iben på 11 år ble henvist til spesialisthelsetjenesten våren 2018. Inntil da hadde Iben vært et sosialt og aktivt barn med god funksjon. Det ble i henvisningen beskrevet vektnedgang, restriktivt matinntak og opptatthet av kropp og trening. Symptomene hadde oppstått brått i løpet av noen uker. I første omgang ble henvisningen avvist av inntaksteamet ved BUP med anbefaling om videre oppfølging hos helsesykepleier i førstelinjen.

Kort etterpå henviser fastlegen Iben til somatisk barneavdeling. Der har Iben et opphold på en måned for reernæring etter et vekttap på ni kilo. Barneavdelingen reagerer på at Iben har vært i hyppig fysisk aktivitet (også i skjul for omgivelsene), og vurderer treningen som tvangshandlinger. I tillegg rapporterer foreldrene om søvnvansker, personlighetsendring, angst, depressive symptomer, ufrivillig vannlating, irritabilitet, uro, aggresjon, opposisjonell atferd og selvmordstanker. Iben kan slå og spytte foreldrene i ansiktet og har også blitt hypersensitiv for lys og lyd.

På barneavdelingen opprettes det kontakt med CL-team (Consultant Liaison, et spesialisert team som jobber på tvers av fagområdene pediatri og barne- og ungdomspsykiatri) og fagenhet for spiseforstyrrelser. Samtidig opprettes det på nytt kontakt med lokal BUP. Behandlerne på barneavdelingen og fagenhet for spiseforstyrrelser vurderer at Ibens hovedtilstand er restriktiv spiseforstyrrelse.

Fagenheten følger familien tett gjennom høsten, med kontakt opptil flere ganger i uken. Lokal behandler ved BUP henviser samtidig Iben til regionalt OCD-team, men får avslag, da det vurderes at daværende tilstandsbilde er spiseforstyrrelse.

Tilstanden forverrer seg

Utover høsten forverrer Ibens tilstand seg. De fysiske utageringene blir hyppigere, og intensiteten og frekvensen av tvangssymptomene øker. Tvang er ikke bare knyttet til mat, spising og vekt, men fremkommer også i situasjoner som ikke kan kobles til spiseforstyrrelsen, slik som smitte, telling og symmetri. Behandlere ved BUP betrakter forverringen av utagering og selvmordsutsagn som så alvorlig at de vurderer tvangstiltak, og Iben henvises til akuttenheten for ungdom, dette til tross for lav alder. Behandlere ved BUP ber også om vurdering for å utelukke hjerneorganisk patologi, med fremskyndet MR Caput.

Opphold på akuttenhet for ungdom

Iben har i første omgang et to måneder langt opphold på akuttenheten. Akuttenheten vurderer tilstanden til å være anoreksi, samt natteskrekk. Iben mottar medikamentell behandling (bl.a. nevroleptika) for søvn, tankekjør, tvangshandlinger og utagerende atferd. Det uttrykkes bekymring for psykotisk utvikling. MR, blodprøver og spinalvæskeundersøkelse blir gjennomført, uten funn. Iben blir henvist til nevrokognitiv utredning, der det blir gjort EEG i våken tilstand og under søvn, i tillegg til utredning ved søvnlaboratorium.

Familien står i en svært krevende situasjon uten en tilfredsstillende forklaring på Ibens alvorlige tilstand. Iben selv gir uttrykk for å få det dårligere av å være innlagt. Foreldre og lokale behandlere er bekymret over konsekvensene av at Iben i en så lav alder er langt borte fra familie og trygge omgivelser (over seks timers kjøretur unna hjemmet). Foreldrene beskriver det som krevende at det er usikkerhet rundt hvordan man kan forstå og behandle Ibens vansker, og lite endring i tilstand. Til tross for manglende svar prøver de ut en periode i hjemmet med tettere oppfølging fra første- og andrelinjen. På grunn av forverring kort tid etter hjemkomst, der man er bekymret for at Iben kan skade seg selv og andre, ser ikke behandlerne på BUP og foreldrene noen annen mulighet enn å henvise på nytt til akuttenheten. Iben blir i denne omgang innlagt over en periode på fire måneder. Med bakgrunn i det som oppfattes som sterke vrangforestillinger om mat, kropp og trening, gjennomføres strukturert diagnostisk intervju og observasjon med Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS). Resultatene gir ikke støtte for psykotisk problematikk, men basert på øvrig informasjon, observasjoner og klinisk bilde vurderer spesialist ved akuttenheten at kriteriene for tilstanden F20.3 Udifferensiert schizofreni er oppfylt.

Etter utslag på EEG og søvn-EEG er det mistanke om epilepsi. Etter lengre utredning og behandlingsforsøk ved Spesialsykehuset for epilepsi (SSE) finner man imidlertid ut at den epileptiske aktiviteten er en bivirkning av nevroleptika, og tilstanden remitterer etter seponering av medisin.

Tilbake på poliklinikken

Tilbake på BUP etter oppholdet på akuttenheten fremstår diagnosen udifferensiert schizofreni som lite gjenkjennbar for foreldre og behandlere. Behandlerne på BUP opplever ikke Iben som paranoid og vurderer ikke at det foreligger en realitetsbrist i psykotisk forstand, heller ikke en grensepsykotisk fungering. Iben vurderes fortsatt med en anorektisk tilstand med sterk rigiditet og tvangshandlinger, og familien fortsetter å motta behandling ved fagenhet for spiseforstyrrelser, parallelt med oppfølging ved BUP. Iben henvises også for andre gang til regionalt OCD-team, som fortsatt vurderer at Ibens primære lidelse er spiseforstyrrelse. Iben oppleves trygg og tillitsfull i kontakten, men er fortsatt unnvikende når man forsøker å ta tak i spiseproblematikken. Fokuset i behandlingen ved BUP er rettet mot tvangssymptomer, da Iben er mest motivert for dette. Iben motsetter seg imidlertid eksponeringsterapi og ønsker kun psykoedukasjon. Iben beskriver at tvangshandlingene hjelper i matsituasjoner og forteller også om en sterk opplevelse av hjelpeløshet i møte med tvangssymptomer. Etablering av behandlingsallianse og utvikling av en mest mulig samstemt forståelse av Ibens tilstand vurderes som særlig viktig etter en langvarig, belastende og til dels skremmende sykdomsperiode preget av betydelig usikkerhet.

Oppfølgingen av Ibens utfordringer samt usikkerhet knyttet til behandling og diagnostikk påvirker familien i stor grad. Foreldrene er i perioder sykemeldte grunnet denne belastningen, den ene forelderen mottar pleiepenger over år. I tillegg blir søsken som pårørende fulgt opp av helsevesenet.

Gjennombruddet

Våren 2019 blir Brennpunkt-dokumentaren «Mitt monster» vist på NRK. Tema følges opp på NRK Supernytt, og Iben ser et innslag om en gutt med diagnosen PANDAS. Gutten forteller at han etter en infeksjon fikk en brå og alvorlig debut av nevropsykologiske symptomer. Både foreldrene og flere behandlere fra ulike hjelpeinstanser ser dokumentaren og kjenner igjen Iben i beskrivelsene som kommer frem. Ansvarlig lege ved BUP konfererer med relevante spesialister lokalt og ved Rikshospitalet og henviser Iben til videre utredning for PANS/PANDAS.

Tverrfaglig behandlingsteam ved Rikshospitalet, den instansen i Norge som utreder og behandler for PANS og PANDAS, møter Iben. Etter standardisert utredning konkluderer behandlingsteamet med at Iben har hatt debut av spiseforstyrrelse og tvang etter sannsynlig virusinfeksjon. Iben er i bedring, men har fortsatt omfattende tvangshandlinger, restriktiv spising og separasjonsangst og fyller de kliniske kriteriene for PANS. Det er nå en samlet forståelse rundt Ibens tilstand, og PANS blir satt som hoveddiagnose. I samarbeid med foreldrene beslutter legene ved Rikshospitalet at Iben skal forsøke behandling med den betennelsesdempende medisinen Ibux.

Behandling for PANS

På poliklinikken rapporterer de nå om betydelig symptomlette etter oppstart av betennelsesdempende behandling. Iben har mestret å kutte ut flere tvangshandlinger, på eget initiativ. Foreldrene ser en positiv utvikling når det kommer til spising, og Iben oppnår en normal vekt. Det er mindre utagering og sinneutbrudd, og Iben utøver ikke lenger vold mot foreldrene. Behandling på poliklinikken består av foreldreveiledning og polikliniske samtaler med fokus på å komme tilbake til hverdagen etter funksjonstap og langt sykdomsfravær.

I mars 2020 får Iben ørebetennelse og har flere besøk på sykehus under en utenlandsferie. Iben opplever tilbakefall og økning i PANS-symptomer (endring i humør, søvnvansker, fysisk uro, sinneutbrudd). Foreldrene kontakter Rikshospitalet, og når de er tilbake i Norge, starter Iben på Ibux på nytt. Etter oppstart rapporteres det på nytt om en markant bedring.

Diskusjon

Barn med PANS/PANDAS presenterer et bredt spekter av symptomer det vil være vanskelig å forstå innenfor en vanlig psykiatrisk ramme. Foreldrene har beskrevet sykdomsprosessen og kontakten med helsevesenet som «å være våkne i et levende mareritt». Fortvilte foreldre kan fremstå som svært annerledes under krise, noe som kan medføre at hjelpeapparatet møter dem som en dysfunksjonell familie og mister et bredere utrednings- og behandlingsfokus. Da vi møtte Iben og ble presentert for tilstanden første gang, var det overveldende å ta inn over seg kompleksiteten, funksjonstapet og innvirkningen symptomene til Iben hadde på hele familien. Ut fra gjeldende diagnostiske system passet Ibens symptomer best innenfor spiseforstyrrelse og OCD. Iben selv hadde vansker med å kjenne seg igjen i denne forståelsen. I Ibens tilfelle var det hjelpsomt og hensiktsmessig å kunne kalle vanskene for PANS, selv om vi i poliklinikken fortsatte å rette behandlingen mot symptomer på spiseforstyrrelse og OCD.